[email protected]endocrineFOAMedPheochromocytoma

emDOCs.net – Acil Tıp Eğ[email protected]: Feokromositoma – emDOCs.net

Yazar: Brit Long, MD (@long_brit, EM Katılan Doktor, San Antonio, TX) // İnceleyen: Alex Koyfman, MD (@EMHighAK)

Klinik temellerin hızlandırılmış bir incelemesini sağlayarak çalışma bilginizi geliştirmek için tasarlanmış bir emDocs serisi olan [email protected]’ye hoş geldiniz. Siz o EM beynini keskin tutarken biz kısa tutacağız.


23 yaşında erkek hasta tekrarlayan global baş ağrısı, kızarma, terleme ve çarpıntı atakları ile başvuruyor. Bu bölümler ilk olarak 1 ay önce başladı. Günde birkaç kez ortaya çıkarlar ve bir saatten az sürerler. Ayrıca, bu bölümler başladığından beri 10 kiloluk bir kilo kaybı kaydetti. Geçmişte tıbbi veya cerrahi öyküsü yok.

Muayene, kan basıncını 183/108 mm Hg, HR 1114 dakikada atım, RR 18, sıcaklık 98,4 C, oda havasında %98 doygunluk gösteriyor. Derisi kızarmış. Kardiyovasküler, pulmoner, abdominal ve motor ve duyu muayeneleriniz bunun dışında normaldir.

Olası tanı nedir?


Cevap: Feokromositoma

Arka plan: Feokromositoma, adrenal medulladaki kromaffin hücrelerden kaynaklanan nadir bir adrenal bez tümörüdür, ancak diğer paraganglialardan da kaynaklanabilir. Bu adrenal dışı tümörlerin malign olma ve metastaz yapma olasılığı daha yüksektir.

  • Hipertansiyon ile başvuran erişkinlerde prevalans %0,6’ya yaklaşır, ancak genel insidans %0,05’tir.
  • Vakaların çoğu sporadiktir.
    • Vakaların %10 kadarında tümörle ilişkili altta yatan bir durum vardır: multipl endokrin neoplazi tip II, von Hippel-Lindau hastalığı, Sturge-Weber sendromu, nörofibromatozis tip I, tüberoskleroz.

%10 Kural

  • %10 adrenal bez dışındaki yerlerde ortaya çıkar.
  • %10’u kötü huyludur (kemik, karaciğer ve akciğere daha yüksek metastaz oranları)
  • %10 iki taraflı
  • %10 ailevi
  • Pediatrik hastalarda %10 görülür
  • %10 hipertansiyon ile ilişkili değildir
  • %10 kireçlenme var

Sunum:

  • Baş ağrısı, anksiyete, terleme, kızarma, değişen yüksek ve normal kan basıncı, çarpıntı, taşikardi, titreme ile birlikte < 1 saat süren tekrarlayan ataklar veya paroksizmler
  • Son organ yaralanması
    • Kardiyak disfonksiyon (miyokard enfarktüsü, diseksiyon, aritmi, şok, miyokardit, kardiyomiyopati, akut periferik iskemi)
    • Pulmoner (kardiyojenik veya kardiyojenik olmayan ödem)
    • Gastrointestinal (birkaç karın ağrısı, akut GI kanaması ile önleyebilir)
    • Böbrek (akut böbrek hasarı/yetmezliği)
    • Nörolojik komplikasyonlar (görsel değişiklikler, hemorajik inme, nöbetler, hipertansif ensefalopati)
  • Kilo kaybı

Diferansiyel:

  • Hipertansif acil, miyokard enfarktüsü, sempatik çöken akut pulmoner ödem, felç, kafa içi kanama, PRES, polikistik böbrek hastalığı, böbrek hasarı/glomerülonefrit, üriner obstrüksiyon, Cushing sendromu, hipertiroidizm, hiperaldosteronizm, aşırı hacim, otonomik disrefleksi, preeklampsi/eklampsi

ED Çalışmaları ve Değerlendirmesi:

  • Ayırıcı ve hasta sunumu, hemodinamik ve solunum durumuna göre: CBC, TSH, böbrek ve karaciğer fonksiyonu, troponin, VBG, genişletilmiş elektrolitler, CK, idrar tahlili, kadınlarda hCG
  • Laboratuvar testleri tipik olarak eritrositoz, hiperglisemi, hiperkalsemiyi içerir.
  • Miyokard iskemisini değerlendirmek için elektrokardiyogram (EKG)
  • Solunum semptomları varsa göğüs röntgeni
  • Nörolojik semptomlar varsa kafa görüntüleme (BT)
  • Karın görüntüleme tümörü lokalize edebilir

Teşhis:

  • Plazma içermeyen ve parçalanmış metanefrinleri içerir; üriner fraksiyone metanefrinler/katekolaminler
  • Görüntüleme tipik olarak malign feokromositomaları benign feokromositomalardan ayırt etmez.
    • Tümörü değerlendirmek için karın ve pelvisin BT’si kullanılabilir, duyarlılık yaklaşık %90’dır.
      • Tümörler sunumda > 3 cm olma eğilimindedir; çoğu tümör karında bulunur (%98)
      • Tümörler en çok portal venöz fazda gelişme eğilimindedir.
      • Modern gün kontrastı değerlendirmede kullanılabilir ve kontrendikasyon değildir
    • Ultrason, satılmış veya kistik bir kitle gösterebilir.
    • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) %98 hassasiyete sahiptir
    • Diğer görüntüleme nükleer tıp ve PET taramalarını içerir

Tedavi: Kesin tedavi cerrahiyi içerir ve tümör tamamen rezeke edilirse hipertansiyon düzelir. Tedavi, hastanın hipertansif krizde olup olmadığına bağlıdır.

  • Hipertansif kriz
    • Alfa ablukası
      • Fentolamin (5 mg IV 2-4 saatte bir) veya fenoksibenzamin
      • Nikardipin kullanılabilir
    • Beta blokajı birkaç gün sonra
      • Karşılanmayan alfa aktivitesi hipertansif acil duruma neden olabileceğinden, bu alfa blokajdan sonra başlatılmalıdır.
    • Cerrahi rezeksiyon

eğilim:

  • Hastalıktan şüpheleniyorsanız endokrinolojiye danışın.
  • Hastalık doğrulanırsa ve hasta hipertansif krizle başvurursa, kabul garantilidir.
  • Hastalıktan şüpheleniliyor ancak doğrulanamıyorsa ve hasta stabil ise, kesin testler için takiple taburcu etmek mümkündür.

Referanslar:

  1. Tsirlin A, Oo Y, Sharma R, et al. Feokromositoma: bir inceleme. Olgunlar. 2014;77 (3): 229-38.
  2. Blake MA, Kalra MK, Maher MM, et al. Feokromositoma: bir görüntüleme bukalemunu. Radyografi. 2004;24(ek 1): S87-99.
  3. Leung K, Stamm M, Raja A, et al. Feokromositoma: ultrason, BT, MRI ve fonksiyonel görüntülemedeki görünüm aralığı. AJR Am J Röntgenol. 2013;200 (2): 370-8.
  4. Zuber SM, Kantorovich V, Pacak K. Feokromositomada hipertansiyon: özellikleri ve tedavisi. Endokrinol Metab Kliniği Kuzey Am. 2011;40 (2): 295-311
  5. Bessell-Browne R, O’Malley ME. Feokromositoma ve paragangliomanın BT’si: iyonik olmayan kontrast maddenin iv uygulamasıyla advers olay riski. AJR Am J Röntgenol. 2007;188 (4): 970-4.
  6. Baid SK, Lai EW, Wesley RA, et al. Kısa iletişim: Feokromositoma hastalarında radyografik kontrast infüzyonu ve katekolamin salınımı. Annals iç hastalıkları. 2009;150 (1): 27-32.




Source link

Başa dön tuşu

Reklam Engelleyici Algılandı

Lütfen reklam engelleyiciyi devre dışı bırakarak bizi desteklemeyi düşünün